表2-2与免疫缺陷有关的临床表现
常见高度可疑的临床表现
慢性感染,不寻常的反复感染,不寻常感染源引起的感染(如获得性免疫缺陷综合征的肺囊虫感染),感染间隔期间症状不完全消退或对治疗的反应不佳
常见中度可疑的临床表现
皮疹(湿疹,皮肤黏膜念珠菌病变等),慢性腹泻,生长障碍,肝脾肿大,反复脓肿,复发性骨髓炎
与特殊免疫缺陷病有关的临床表现
共济失调,毛细血管扩张症,短肢体侏儒症,软骨一毛发发育不良,原发性内分泌疾患,部分白化病,血小板缺乏症,湿疹,抽搐
目前尚无根治免疫缺陷病的方法。有的免疫成分的缺乏可采用替代疗法,如输入γ-球蛋白制剂以补偿γ一球蛋白的不足;或进行骨髓或胸腺的移植等。有感染的应积极控制感染。免疫重建是一个值得研究的方向,目前尚处于实验阶段。免疫加强剂可能有一定作用。
(2)原发性免疫缺陷病的预防
重要的是优生和防止母体妊娠期感染(特别是风疹),禁止近亲结婚。有家族免疫缺陷史者应遵照医务人员的劝导,不应怀孕的应绝育;可以怀孕的也应及时做产前检查,以便及早发现问题,采取措施。